В этой статье не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена. Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники.

Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей.

Аменорея — отсутствие менструаций в течение 6 мес и более.

Аменорея — не самостоятельный диагноз, а симптом, указывающий на анатомические, биохимические, генетические, физиологические или психические нарушения. Частота вторичной аменореи — не менее 3 %.

[править] Классификация

Истинная аменорея: нет циклических изменений в яичниках, эндометрии и во всём организме, менструаций нет. Гормональная функция яичников резко снижена, половых гормонов для осуществления циклических изменений эндометрия недостаточно.

Ложная аменорея: отсутствие периодического выделения крови из влагалища при наличии циклических изменений в яичниках, матке и во всём организме (например, сплошная девственная плева, атрезия влагалища и шейки матки; кровь, выделяющаяся при менструациях, скапливается во влагалище гематокольпос, матке гематометра, трубах гематосальпинкс)

1. У многих девочек-подростков длительность аменореи составляет от 2 до 12 мес в течение первых 2 лет после менархе
2. Спонтанная менопауза может возникать у женщин уже после 30 лет.

Послеродовая аменорея: может длиться до 2х-3х лет в случаях грудного вскармливания.^{[источник не указан 76 дней]}

Патологическая аменорея:

1. Первичная: отсутствие менструаций и других признаков полового созревания до 14 лет или отсутствие менструаций до 16 лет при наличии других признаков полового созревания
2. Вторичная: отсутствие менструаций в течение 3 циклов подряд с предшествующими нормальными менструациями
3. Этиотропная классификация: аменорея нормогонадотропная (эугонадотропная), гипергонадотропная, гипогонадотропная.

[править] Этиология

Первичная аменорея

1. Поражение гонад: синдром Тёрнера, синдром тестикулярной феминизации, синдром резистентных яичников, аномалии развития матки и яичников
2. Внегонадная патология: гипопитуитаризм, гипогонадотропный гипогонадизм, задержка менархе, врожденная гиперплазия надпочечников
3. Нарушение проходимости входа во влагалище, влагалища, шеечного канала и полости матки.

Вторичная аменорея

1. Психогенная аменорея (стресс)
2. Гипоталамическая форма — аменорея на фоне похудания
3. Гипоталамо-гипофизарная форма
4. Гиперпролактинемия — функциональная и органическая формы
5. Гипогонадотропная
6. Послеродовый гипопитуи-таризм (синдром Шёена)
7. Прекращение приёма пероральных контрацептивов
8. ЛС: пероральные глюкокортикоиды, даназол, аналоги гонадотропинрилизинг гормона, химиотерапевтические препараты
9. Декомпенсированные эндокринопатии: сахарный диабет, гипо- и гипертиреоз
10. Надпочечниковая форма
11. Постпубертатный адреногенитальный синдром
12. Вирилизирующая опухоль надпочечников
13. Яичниковая форма
14. Синдром истощения яичников
15. Синдром рефрактерных яичников
16. Вирилизирующие опухоли яичников
17. Маточная форма
18. Синдром Ашермана (внутриматочные синехии)
19. Специфический эндометрит.

Генетические аспекты. Существует множество наследуемых заболеваний, сопровождаемых аменореей (см. также Ароматаза в Недостаточность ферментов).

[править] Факторы риска

1. Физические перегрузки
2. Нарушения питания (в том числе переедание и голодание)
3. Психоэмоциональный стресс.

[править] Клиническая картина

1. Отсутствие менструаций. При задержке менархе важно оценить степень развития вторичных половых признаков, состояние девственной плевы
2. Утрата фертильности
3. Вегетативная дисфункция
4. Ожирение — 40 % пациенток
5. Признаки дефеминизации, маскулинизации, дисфункций щитовидной железы или надпочечников и соматических нарушений
6. Признаки избытка андрогенов (повышенная жирности кожи, акне, гирсутизм).

[править] Лабораторные исследования

1. Тестирование на беременность (определение уровня ХГЧ в сыворотке крови)
2. Пролактин в плазме крови
   1. Нормальная концентрация пролактина (ниже 20 нг/мл) при наличии кровотечения после отмены прогестерона и при отсутствии га-лактореи исключает опухоль гипофиза
   2. При гиперпролактинемии необходимо обследование гипофиза
3. ФСГ и ЛГ
   1. Если причина аменореи — дисгенезия гонад, уровень ФСГ будет высоким (более 40мМЕ/мл). Необходимо исследовать кариотип для исключения Y-хромосомы
   2. Низкая концентрация ФСГ (ниже 5 мМЕ/мл) свидетельствует о гипофункции гипофиза, возможно, вследствие дисфункции гипоталамуса
   3. Увеличенное соотношение ЛГ/ФСГ (не меньше 2) — важный диагностический признак поликистоза яичников. Содержание ЛГ обычно повышено, а концентрация ФСГ — на нижней границе нормы
4. Т4, ТТГ
5. Глюкоза крови, тест на толерантность к глюкозе
6. Прогестероновая проба (10 мг/день медроксипрогестерона в течение 5 дней)
   1. Отрицательная: менструальноподобного кровотечения не возникает при отсутствии эстрогенного воздействия на эндометрий или при патологических изменениях эндометрия.
   2. Положительная: при ановуляции с сохранённой секрецией эстрогенов возникает кровотечение.

[править] Специальные исследования

1. Лапароскопия — показана для определения дисгенезии мюллеровых протоков и яичников, при подозрении на поликистоз яичников
2. УЗИ позволяет выявить кисты
3. Рентгенологическое исследование турецкого седла при подозрении на про-лактиному
4. Оценка состояния эндометрия
5. Последовательное применение эстрогенов и прогестерона (по 2,5 мг/сут эстрогенов в течение 21 дня, а в последние 5 дней — по 20 мг/сут медроксипрогестерона)
6. Последующее кровотечение — признак гипо- или гипергонадотропной аменореи
7. Отсутствие кровотечения свидетельствует либо об аномалии половых путей, либо о наличии нефункционирующего эндометрия
8. Наличие нефункционирующего эндометрия может быть подтверждено при гистеросальпингографии или гистероскопии
9. Внутривенная пиелография необходима всем пациенткам с дисгенезией шеровых протоков, часто сочетающейся с аномалиями почек
10. Компьютерная томография, МРТ.

[править] Дифференциальная диагностика

1. Первый этап — выяснение первичного или вторичного характера аменореи
2. Второй этап — дифференциация причин, вызвавших аменорею в каждом конкретном случае (см. Этиология).

[править] Лечение

[править] Эугонадотропная аменорея

Эффективность лечения зависит от выявления этиологических факторов. Заместительную гормонотерапию начинают после 6 мес аменореи для предупреждения развития вследствие недостаточности эстрогенов остеопороза и гиперхолестеринемии.

1. Врождённые аномалии
   1. Рассечение заращённой девственной плевы или поперечной перегородки влагалища
   2. Создание искусственного влагалища при его отсутствии.
2. Приобретённые аномалии
   1. Выскабливание шеечного канала и полости матки с гистероскопией или без неё
   2. Введение в матку детского катетера-баллона Фолёя или внутриматочных средств
   3. Применение антибиотиков широкого спектра действия в течение 10 дней для предупреждения инфицирования
   4. Циклическая гормонотерапия высокими дозами эстрогенов (10 мг/сут эстрогенов в течение 21 дня, 10 мг/сут медроксипрогестерона ежедневно в последние 7 дней цикла на протяжении 6 мес) для регенерации эндометрия.
3. Синдром поликистоза яичников. Две главные цели лечения — уменьшение выраженности симптомов избытка андрогенов и восстановление овуляции и фертильности. Достижение первой цели (например, противозачаточными средствами) может предшествовать достижению второй.
   1. Для ослабления симптомов избытка андрогенов
   2. Пероральные контрацептивы (сочетание эстрогенов с прогестином)
   3. Препараты глюкокортикоидов, например дексаметазон 0,5 мг на ночь (так как пик выброса АКТГ приходится на раннее утро)
   4. Спиронолактон 100мг 1-2р/сут (уменьшает синтез андрогенов в яичниках и надпочечниках и ингибирует связывание андрогенов с рецепторами волосяных луковиц и других мишеней)
   5. Эффекты гормональной терапии в отношении нежелательного роста волос на лице и теле редко наступают быстро (улучшение наблюдают не ранее чем через 3-6 мес). Часто необходимо искусственное удаление волос: выбривание, электролиз, химическая эпиляция.

При бесплодии

1. Кломифенцитрат, блокируя связывание эстрогена с рецепторами в клетках-мишенях (гипоталамус и гипофиз), стимулирует образование ЛГ и ФСГ. При назначении с 5 по 9 день цикла, индуцированного прогестероном, кломифенцитрат часто стимулирует созревание фолликулов и овуляцию
2. Гонадотропин менопаузный (обладает биоактивностью ФСГ и ЛГ) вводят парентерально ежедневно до повышения содержания эстрогенов в крови и выявления созревания фолликулов в яичниках с помощью УЗИ. Далее для стимуляции овуляции вводят ХГТ. Из-за риска гиперстимуляции яичников и возникновения многоплодной беременности подобную терапию проводят лишь при неэффективности других методов
3. Гонадорелин 0,1 мг в/в или п/к может вызвать овуляцию без гиперстимуляции яичников.
4. При хронической ановуляции и аномальном менструальном кровотечении — прогестин (например, 10 мг медроксипрогестерона ацетата в течение 10 дней каждые 1-3 мес) или циклическая терапия эстрогеном-прогестином. (прерывают персистирующую пролиферацию эндометрия).
5. При гипертекозе и андрогенсекретирующих опухолях яичников показана овариэктомия.
6. Врождённая гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром)
7. Заместительная терапия гидрокортизоном для подавления секреции АКТГ и чрезмерного синтеза андрогенов
8. Заместительная терапия минералокортикоидами (например, дезоксикортикостерона ацетат) при сольтеряющей форме адреногенитального синдрома
9. Хирургическая коррекция аномалий наружных половых органов.

Гиперпролактинемия. При аменорее этого типа эффективной терапии нет.

1. Заместительная терапия эстрогенами показана при генетических нарушениях с целью формирования вторичных половых признаков (2,5 мг эстрогенов в течение 21 дня и медрок-сипрогестерона по 10 мг/сут ежедневно в последние 7 дней цикла). При назначении эстрогенов с прогестероном возникают регулярные менструальные кровотечения, но фертильность не достигается.
2. Бромокриптин рекомендуют больным с гиперпролактинеми-ей при нормальном гипофизе или микроаденоме в непрерывном режиме от 2,5 до 7,5 мг/сут. Через 30-60 дней восстанавливается менструальный цикл, у 70-80 % пациенток при желании через 2-3 мес возникает беременность.
3. Хирургическое иссечение гонад, содержащих Y-хромосомы.

[править] Гипогонадотропная аменорея

Терапия зависит от заинтересованности пациентки в наступлении беременности.

1. Периодическую терапию прогестинами (медроксипрогестерон по 10 мг/сут в течение 5 дней каждые 8 нед) назначают женщинам, не заинтересованным в наступлении беременности.
2. В последнее время стимуляция овуляции и даже наступление беременности стали возможными при применении синтетических аналогов гонадолиберинов (при потенциально активном гипофизе).
3. Женщинам, желающим забеременеть, проводят стимуляцию овуляции с помощью кломифенцитрата или гонадотропинов.
4. Хирургическое лечение показано при опухолях ЦНС.
5. Лечение заболеваний щитовидной железы или надпочечников.

Противопоказания для применения эстрогенов

1. Беременность
2. Гиперкоагуляция и повышенная склонность к тромбообразованию
3. ИМ, инсульт в анамнезе
4. Эстрогензависимые опухоли
5. Выраженное нарушение функций печени.

Меры предосторожности

1. Следует соблюдать осторожность при назначении препаратов при сопутствующем сахарном диабете, эпилепсии или мигрени
2. Курение (особенно у женщин старше 35 лет) повышает риск развития тяжёлых побочных эффектов со стороны ССС и ЦНС, например ишемии мозга, приступов стенокардии, тромбофлебита, ТЭЛА

При применении эстрогенов возможны побочные эффекты: задержка жидкости в организме и тошнота, тромбофлебит и артериальная гипертёнзия.

Лекарственное взаимодействие

1. Барбитураты, фенитоин (дифенин), рифампицин ускоряют биотрансформацию прогестинов
2. Эстрогены замедляют метаболизм глюкокортикоидов, усиливая их терапевтические и токсические эффекты
3. Эстрогены ослабляют эффект пероральных антикоагулянтов.

Наблюдение зависит от причины аменореи, тактики лечения. Заместительную терапию рекомендуют прекратить через 6 мес для самостоятельного возобновления менструаций.

[править] Осложнения

• Признаки недостаточности эстрогенов, например приливы с ощущением жара, сухость влагалища
• Остеопороз при длительной аменорее с низким содержанием эстрогенов в крови.

Течение и прогноз зависят от причины аменореи. При гипоталамо-гипо-физарной этиологии аменореи появление менструаций в течение 6 мес отмечено у 99 % пациенток, особенно после коррекции массы тела.

[править] Информация для пациентки

1. Необходимо сообщить пациентке об ожидаемой продолжительности аменореи (временная или постоянная), её влиянии на возможность иметь детей и описать отдалённые последствия нелеченой аменореи, обусловленной эндокринными нарушениями (например, остеопороз, сухость влагалища)
2. Необходимы рекомендации по контрацепции, поскольку оплодотворение яйцеклетки становится возможным до появления первой менструации.

Профилактика. Поддержание нормальной массы тела.

[править] Источники

В этой статье не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена. Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники.

[править] См. также

• Дисменорея
• Менструальный цикл

[править] Ссылки

• Информация на начало XX века: Аменорея // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона: В 86 томах (82 т. и 4 доп.). — СПб.: 1890—1907.

• Последнее изменение этой страницы: 04:31, 1 февраля 2011.
• Текст доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike; в отдельных случаях могут действовать дополнительные условия. Подробнее см. Условия использования.
  Wikipedia® - зарегистрированная торговая марка Wikimedia Foundation, Inc., некоммерческой организации.
• Свяжитесь с нами

• Политика конфиденциальности
• Описание Википедии
• Отказ от ответственности

Акне
МКБ-10	L70.070.0
МКБ-9	706.1706.1
DiseasesDB	10765	10765
MedlinePlus	000873	000873
eMedicine	derm/2	derm/2
MeSH	D000152	D000152

Эта статья или раздел нуждается в переработке. Пожалуйста, улучшите статью в соответствии с правилами написания статей.

Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей.

А́кне, угри́ (от греч. άκμή) — воспаление сальных желёз.

[править] Этиология, патогенез, патанатомия

Причины болезни остаются невыясненными. В механизме развития основная роль отводится себорее, снижающей бактерицидный эффект кожного сала и приводящей к активизации кокковой флоры. Важная роль в механизме угревой болезни отводится бактерии Propionibacterium acnes и продуктам её жизнедеятельности. Акне обыкновенные (юношеские угри, угревая болезнь) развиваются у юношей и девушек в период полового созревания и постепенно исчезают к 25—30 годам. На появление и обострение акне также влияет менструация, стрессы, жара, повышенная влажность и генетические факторы. Известно, что также причиной акне являются косметические средства, содержащие ланолин и парафин. Также угревая сыпь может быть побочным эффектом некоторых лекарств.

Различные виды акне

Патоморфологически отмечаются себорея, гиперплазия сальных желез, гиперсекреция кожного сала, гиперкератоз, ведущий к образованию комедонов — сально-роговых пробок в протоках сальных желез с частичной или полной их закупоркой, имеющих вид чёрных точек.

Акне — это воспалительное заболевание кожи, вызываемое изменениями в пилосебационных структурах (состоят из волосяного фолликула и сальной железы). Гиперкератинизация и образование бляшки из кератина и кожного сала приводит к увеличению сальных желёз, особенно во время созревания кожи в пубертатном периоде. Увеличение продукции кожного сала возникает при адренархе, когда усиливается продукция дигидроэпиандростерона. Накопление кожного сала может привести к развитию инфекции. Иммунная система уничтожает бактерии, а гной «упаковывается» в скопления под эпидермисом. Больные пытаются избавиться от гнойничков, удаляя их самостоятельно и в нестерильных условиях. Такое повреждение подлежащим слоям нарушает тонкую структуру дермы и порождает ослабленную зону, которую атакуют бактерии. В результате, иммунная система приводит к распространению акне. Термин «акне» происходит от древнегреческого «άκμή» — кульминация разрыва кожи. Впервые эта нозология упоминается в трудах Aëtius Amidenus (Αέτιος Αμιδηνός; врач при дворе Юстиниана I).

[править] Причины акне

Среди причин выделяют:

• наследственность
• гормональная активность (менструации, период полового созревания)
• переходный возраст
• стресс, активизирующий надпочечники
• гиперактивные сальные железы
• накопление мёртвых кожных клеток
• микроорганизмы
• кожные повреждения, сопровождающиеся воспалением
• использование анаболических стероидов
• применение препаратов, содержащих галогены (фтор, хлор, бром, йод), литий и барбитураты
• воздействие высоких доз хлора (например, как профессиональная вредность)

Изначально главной причиной акне считали нарушение гормональной активности, далее выяснили, что сужение фолликулярных каналов (гиперкератинизация) и удерживание кожей жидкости также являются важными этиологическими агентами. Гормонами, провоцирующими акне, являются: тестостерон, дигидротестостерон, дегидроэпиандростерон, а также инсулиноподобный фактор роста-1.

Акне в постпубертатном периоде наблюдается редко. Оно может быть связано с синдромом поликистоза яичника или синдромом Кушинга. В менопаузе акне развивается из-за недостатка эстрадиола (acne climacterica).

Недавно учёные выявили связь акне с потреблением молочных продуктов. Считается, что в коровьем молоке могут быть примеси половых гормонов и инсулиноподобного фактора роста-1. В морепродуктах содержится йод, что может привести к усилению симптомов акне. Пища с высоким содержанием углеводов также может привести к акне, так как избыток углеводов приводит к увеличению синтеза жирных кислот, в том числе тех, из которых состоит кожное сало. У больных с акне можно выявить низкие уровни витаминов А и Е.

[править] Клиническая картина

Клинически наблюдается разнообразие элементов сыпи, локализующейся на коже лица, верхней половине груди и спины, где располагаются наиболее крупные сальные железы. В основании угревых элементов возникает воспалительный процесс, расплавляющий местные ткани с образованием гноя. Пустула (гнойный пузырек), вскрываясь, освобождается от содержимого, засыхая, образует корки, по снятии которых остаются синюшно-розовые рубцы.

Рубцы после акне.

• ice pick: глубокие углубления, наиболее типичны
• boxed scar: угловатые рубцы, расположенные обычно на висках и щеках, могут быть поверхностными или глубокими, похожи на рубцы после ветряной оспы
• rolling scar: придают коже волнистую структуру
• hypertrophic scar: келоидные рубцы.

Глубокие акне болезненны. Клиническая картина многообразна, с непрерывным многолетним течением процесса.

[править] Симптомы

Самой распространенной формой акне является acne vulgaris. У подростков эта форма распространена наиболее часто. Избыточная продукция кожного сала одноименными железами забивает поры отмирающими корнеоцитами, блокируя кожные фолликулы. Накопление этих корнеоцитов в протоках происходит из-за нарушения кератинизации, которая обычно приводит к отшелушиванию клеток. Кожное сало откладывается под заблокированными порами, обеспечивая прекрасное окружение для размножения микроорганизмов: Propionibacterium acnes, Malassezia.

Propionibacterium acnes: анаэробная грамположительная бактерия. Потребляет жирные кислоты кожного сала, а за продукцию одного из метаболитов — масляной кислоты — и получила свое название. Бактерия чувствительна к бензоилпероксиду и тетрациклинам. Но так как в последнее время наблюдаются тетрациклинрезистентные штаммы, в практику вошли макролиды, например, азитромицин. Также используются препараты фторхинолонового ряда, например, адифлоксацин.

Бактерия чувствительна к ультрафиолету из-за эндогенных метаболитов биосинтеза гемма — порфирин и копорфирин III. Гипотетически имеет смысл использовать аминолевулиновую кислоту, но у людей это сопровождается развитием побочных эффектов.

Лицо и верхняя часть шеи поражаются наиболее часто, но грудь, спина и плечи могут быть также вовлечены. На коже могут быть найдены угри, папулы, пустулы, узелки и воспалительные кисты (кистозное акне). Эти кисты содержат гной. Невоспалительные сальные кисты (эпидермоидные кисты) могут быть связаны с акне. После акне могут оставаться рубцы.

[править] Лечение и профилактика

Лечение длительное и требует выдержки. Оно направлено на устранение себореи, ограничение жирной, острой и сладкой пищи.

При тяжелом течении акне назначают антибиотики, ранее назначали также ряд методов, которые по современным данным, не считаются доказанно эффективными: аутогемотерапию (переливание собственной крови), антистафилококковый гамма-глобулин, витамин А по 100 МЕ в день до 2 месяцев, эстрогены (фолликулин, диэтилстильбэстрол). Местно — обтирания 2—3%-ным раствором борной или салициловой кислоты, УФ-облучение, криотерапию, диатермокоагуляция сыпи. Комедоны удаляют, абсцедирование акне вскрывают. Применяется дезинкрустация — удаление жирового стержня угря при помощи вакуума или гальванизации. Профилактика юношеских угрей заключается в лечении себореи. Важно поддержание здорового образа жизни. Очень важно соблюдать диету (исключить тугоплавкие жиры, масла).

[править] Историческая справка

• Древний Рим: принятие ванн, использование минеральной воды.
• 1800-е гг: использование серы.
• 1920-е гг: использование бензоилпероксида.
• 1930-е гг: использование слабительных.
• 1950-е гг: использование антибиотиков.
• 1960-е гг: введение в практику третиноина.
• 1980-е гг: введение в практику изотретиноина (аккутан (роаккутан)).
• 1990-е гг: использование лазера.

[править] В настоящее время

В настоящее время лечение акне сводится к 4 направлениям:

• нормализация сбрасывания отмерших клеток кожи
• уничтожение P. acnes
• противовоспалительный эффект
• гормональное влияние

[править] Эксфолиация наружных слоев кожи

Данная манипуляция может быть выполнена путем использования абразивных материалов или жидкого скраба или химически. Химическими эксфолиантами являются салициловая и гликолевая кислоты, снимающие верхний слой кожи. Препарат Скинорен на основе азелаиновой кислоты очищает наружные слои кожи.

[править] Топические бактерицидные средства

Препараты, содержащие бензоилпероксид, используются при легких формах акне. Бензоилпероксид (препарат Базирон АС) обладает и кератолитическим, и бактерицидным эффектами, убивая P. acnes. Бензоилпероксид не вызывает резистентность бактерий. Но частое его применение вызывает высыхание кожи, местное раздражение и красноту. Также можно использовать триклозан, но он менее эффективен.

[править] Топические антибиотики

Наружно применяются эритромицин, клиндомицин, стиемицин или антибиотики тетрациклинового ряда. Существуют ряд комбинированных препаратов содержащих антибиотики (например Зинерит)

[править] Антибиотики, применяемые внутрь

Применяются эритромицин или тетрациклины (окситетрациклин, доксициклин, миноциклин, лимециклин). Иногда применяется триметоприм.

[править] Гормональная терапия

У женщин эффективно гормональное лечение акне. Применяются комбинированные препараты эстрогена и прогестогена. Ципротерон в сочетании с эстрогеном эффективнее. Также можно использовать спиронолактон, особенно у больных с синдромом поликистоза яичника. Также, локально можно инъецировать кортизон.

[править] Топические ретиноиды

Третиноин, изотретиноин, адапален, тазаротен являются производными (изомеры) витамина А. Могут значительно раздражать кожу. Ретиноиды влияют на жизненный цикл клеток кожи, т.о. нормализируют кератинизацию и продукцию кожного сала. Гели содержащие ретиноиды: «Изотрексин» (изотретиноин и антибиотик эритромицин), «Дифферин» (адапален). Есть данные что эритромицин в сочетании с изотретиноином эффективен против эритромицин-резистентных штаммов P. Acnes.

[править] Ретиноиды, применяемые внутрь

Для терапии тяжелых и резистентных форм акне применяется изотретиноин.^{[источник не указан 143 дня]}

[править] Фототерапия

Используются лампы, генерирующие волны с длиной 405—420 нм. Порфирин генерирует свободные радикалы при облучении волнами с длиной менее 420 нм. Также активно применяется неодимовый лазер, который обеспечивает локальную стерилизацию воспалительных очагов.

[править] Менее распространенные препараты

• азелаиновая кислота: используются для легких случаев акне;
• цинк: применяется в виде гиалуроната цинка;

[править] Перспективы лечения акне

Разрабатываются генетические методы лечения акне — ученые ищут возможные гены, ответственные за данную патологию. Также планируется использование фагов, элиминирующих бактерии.

	Акне на Викискладе?

[править] Примечания

[править] Литература

Бакстон П. Дерматология. — М.: «Издательство БИНОМ», 2005. С. 69-73. ISBN 5-9518-0109-5 (рус) ISBN 0-7279-1696-3 (англ)

[править] Ссылки

• Акне // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона: В 86 томах (82 т. и 4 доп.). — СПб.: 1890—1907.
• Этиопатогенетические аспекты терапии угревой болезни Consillium Medicum

• Последнее изменение этой страницы: 12:35, 23 января 2011.
• Текст доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike; в отдельных случаях могут действовать дополнительные условия. Подробнее см. Условия использования.
  Wikipedia® - зарегистрированная торговая марка Wikimedia Foundation, Inc., некоммерческой организации.
• Свяжитесь с нами

• Политика конфиденциальности
• Описание Википедии
• Отказ от ответственности

Болезнь Вильсона — Коновалова
Структура белка ATP7B, в гене которого у больных обнаруживаются мутации
МКБ-10	E83.083.0
МКБ-9	275.1275.1
OMIM	277900	277900
DiseasesDB	14152	14152
MedlinePlus	000785	000785
eMedicine	med/2413  neuro/570neuro/570 ped/2441ped/2441	med/2413  neuro/570neuro/570 ped/2441ped/2441
MeSH	D006527	D006527

Кольцо Кайзера — Флейшера у пациента с симптомами Болезни Вильсона — Коновалова

Болезнь Вильсона — Коновалова или гепатоцеребральная дистрофия или гепатолентикулярная дегенерация или болезнь Вестфаля — Вильсона — Коновалова — врожденное нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим наследственным болезням центральной нервной системы и внутренних органов.

Диагностируется у 5-10 % больных циррозом печени дошкольного и школьного возраста. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу, обусловлено низким или аномальным синтезом церулоплазмина — белка, транспортирующего медь. Ген ATP7B, мутации которого вызывают заболевание, расположен на 13-й хромосоме (участок 13q14-q21).

[править] Основные сведения

Гепато-церебральная дистрофия (др.-греч. ἧπαρ/ἥπατος печень + лат. cerebrum мозг), син.: гепато-лентикулярная дегенерация, псевдосклероз Вестфаля, болезнь Вильсона-Коновалова — наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием цирроза печени с дистрофическим процессом в головном мозге (преимущественно в чечевичных ядрах).

Английский невролог Вильсон (S. Wilson) в 1912 году описал типичные для гепато-церебральной дистрофии изменения в головном мозге, установил постоянное наличие цирроза печени и дал описание клиники нового заболевания, названного им прогрессивной лентикулярной дегенерацией (лат. lenticularis чечевицеобразный).

В качестве основных симптомов заболевания были отмечены разнообразные непроизвольные движения в конечностях и туловище, мышечная ригидность, приводящая к скованности, дисфагия и дизартрия, аффектные вспышки, иногда психические расстройства, но признаки поражения пирамидных путей отсутствовали. Ещё раньше К. Вестфалем (1883) и А. Штрюмпеллем (1898) было описано заболевание, которое по клиническому сходству с рассеянным склерозом получило название «псевдосклероз». Заболевание характеризовалось распространёнными, размашистыми, ритмичными непроизвольными движениями, повышением мышечного тонуса, амимией, дизартрией и выраженными психическими нарушениями вплоть до такого расстройства интеллекта, как слабоумие.

В дальнейшем оказалось, что прогрессивная лентикулярная дегенерация и псевдосклероз являются разными формами одного и того же заболевания, которое Галль (1921) назвал гепато-лентикулярной дегенерацией. Однако изменения в мозге при нём никогда не ограничиваются лентикулярными ядрами и нередко бывают даже сильнее выражены в других отделах мозга. Поэтому Н. В. Коновалов в 1960 году предложил название «гепато-церебральная дистрофия». Он значительно расширил представления о патофизиологии, патогенезе и клинике этой болезни и выделил новые её формы.

[править] Этиология

Наблюдается аутосомно-рецессивный тип передачи, патологический ген расположен в длинном плече 13 хромосомы. Встречается в среднем в популяции 3:100000. Распространённость выше среди народностей где распространены близкородственные браки. Чаще болеют мужчины, средний возраст дебюта 11-25 лет. Для проявления заболевания имеют значение экзогенные воздействия, поражающие печень — интоксикация и инфекция.

[править] Патологическая анатомия

В головном мозге при гепато-церебральной дистрофии размягчается чечевицеобразное ядро, особенно скорлупа, с образованием мелких кист. Поражаются и другие образования: хвостатое ядро, глубокие слои коры, мозжечок, в частности зубчатые ядра, подбугорные ядра; в остальных отделах головного мозга изменения выражены меньше.

Все изменения делятся на ангиотоксические и цитотоксические. Первые выражаются в атонии сосудов, особенно мелких, и изменении их стенок. В результате возникают стазы, распространённый периваскулярный отек с аноксией нервной ткани и её гибелью; часты геморрагии и следы их в виде скоплений гемосидерина.

Цитотоксический компонент заключается в распространённых дистрофических изменениях макроглиии нервных клеток, часто заканчивающихся их гибелью. Характерно появление глии Альцгеймера, которая образуется из обычных астроцитов. Нередко встречаются изменённые нервные клетки, очень похожие на глию Альцгеймера; сходные клетки обнаруживаются также в печени и почках. В основе этих клеточных изменений лежит один и тот же фактор — однотипное нарушение клеточного обмена, вероятно, обмена нуклеиновых кислот.

Чем позднее начинается заболевание, тем медленнее оно протекает, тем более диффузны изменения в головном мозге и тем более цитотоксический компонент преобладает над ангиотоксическим. Печень вследствие атрофического цирроза уменьшена и бугристая; участки нормальной ткани чередуются с участками некротическими, дегенерирующими и с островками регенерации; обильное новообразование сосудов приводит к появлению анастомозов между ветвями воротной и нижней полой вены.

[править] Патогенез

Основную роль в патогенезе играет нарушение обмена меди, её накопление в нервной (особенно поражены базальные ганглии), почечной, печёночной ткани и роговице, а также токсическое повреждение медью данных органов. Нарушение метаболизма выражается в нарушении синтеза и снижении в крови концентрации церулоплазмина. Церулоплазмин участвует в процессе выведения меди из организма. В печени формируется крупноузловой или смешанный цирроз. В почках в первую очередь страдают проксимальные канальцы. В головном мозге поражаются в большей степени базальные ганглии, зубчатое ядро мозжечка и черная субстанция. Отложение меди в десцеметовой мембране глаза приводит к формированию кольца Кайзера-Флейшера.

Гепато-церебральная дистрофия начинается в детском или молодом возрасте и имеет хроническое прогрессирующее течение. Во многих случаях появлению симптомов поражения нервной системы предшествуют висцеральные расстройства виде нарушения деятельности печени и желудочно-кишечных расстройств(желтуха, боли в правом подреберье, диспептические явления). Порой развивается выраженный гепато-лиенальный синдром.

Со стороны нервной системы на первый план выступают экстрапирамидные симптомы в виде мышечной ригидности, гиперкинезов и расстройств психики. Пирамидные симптомы могут быть, но чаще отсутствуют. Чувствительность обычно не расстроена.

Типичным симптомом болезни является кольцо Кайзера-Флейшера — отложение по периферии роговой оболочки содержащего медь зеленовато-бурого пигмента; оно более выражено при поздних формах заболевания. Иногда отмечается желтовато-коричневая пигментация кожи туловища и лица. Часты геморрагические явления (кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, положительная проба жгута), мраморность кожи, акроцианоз. Капилляроскопия обнаруживает атонию капилляров и застойность кровотока. Отмечаются суставные боли, профузные поты, остеопороз, ломкость костей. Патология печени клинически выявляется примерно у 30 % больных, а в ряде случаев она может быть обнаружена только функциональными пробами, например пробой с нагрузкой галактозой, пробой Квинка, пробой Бергмана-Эльботта, бромсульфофталеиновой пробой; количество билирубина в крови и уробилина в моче обычно увеличено; изменены осадочные реакции Таката-Ара и Грея, обычны лейкопения, тромбоцитопения, гипохромная анемия.

5 форм гепато-церебральной дистрофии:

Брюшная форма- тяжёлое поражение печени, приводящее к смерти раньше появления симптомов со стороны нервной системы; заболевают дети. Её продолжительность от нескольких месяцев до 3-5 лет.

Ригидно-аритмогиперкинетическая, или ранняя форма отличается быстрым течением; начинается также в детском возраста. В клинической картине преобладают мышечная ригидность, приводящая к контрактурам, бедность и замедленность движений, хореоатетоидные или торсионные насильственные движения. Характерны дизартрия и дисфагия, судорожный смех и плач, аффективные расстройства и умеренное снижение интеллекта. Заболевание длится 2-3 года, заканчивается летально.

Дрожательно-ригидная форма встречается чаще других; начинается в юношеском возраста, течёт медленнее, порой с ремиссиями и внезапными ухудшениями, сопровождающимися субфебрильной температурой; характеризуется одновременным развитием тяжёлой ригидности и дрожания, дрожание очень ритмичное (2-8 дрожаний в секунду), резко усиливается при статическом напряжении мышц, движениях и волнении, в покое и во сне исчезает. Иногда обнаруживаются атетоидные хореоформные насильственные движения; наблюдаются также дисфагия и дизартрия. Средняя продолжительность жизни около шести лет.

Дрожательная форма начинается в возраста 20-30 лет, течёт довольно медленно(10-15 лет и больше); дрожание резко преобладает, ригидность появляется лишь в конце болезни, а порой наблюдается гипотония мышц; отмечается амимия, медленная монотонная речь, тяжёлые изменения психики, часты аффективные вспышки. Наблюдаются эпилептиформные припадки.

Экстрапирамидно-корковая форма встречается реже других форм. Типичные для гепато-церебральной дистрофии нарушения в дельнейшем осложняются апоплектиформно развивающимися пирамидными парезами, эпилептиформными припадками и тяжёлым слабоумием (обнаруживаются обширные размягчения в коре больших полушарий). Длится 6-8 лет, заканчивается летально.

[править] Клиника

Поражение печени протекает по типу хронического гепатита либо цирроза и клинически характеризуется гепатомегалией, гемолитической анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией. Также наблюдается поражение нервной системы (гиперкинезы, повышенный мышечный тонус и\или параличи, атетоз, эпилептические припадки, слюнотечение, дизартрия, нарушения поведения, речи).

Также наблюдается почечный тубулярный ацидоз — глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия, уратурия, протеинурия.

[править] Течение

Течение прогрессирующее, с периодами ремиссий и обострений. Наибольшая летальность (50 %) отмечается при печёночной форме с массивным некрозом и гемолизом у детей до 6 лет. Смерть больных от неврологических нарушений при отсутствии лечения наступает через 5-14 лет. Основная причина при этом интеркуррентные заболевания или желудочно-кишечные кровотечения, портальная гипертензия

[править] Диагностика

Основой диагностики является картина болезни. Диагноз заболевания подтверждается:

• Наличием кольца Кайзера-Флейшера или его «обломков».
• Снижение содержания меди в сыворотке крови ниже 80 мкг на 100 мл
• Снижение концентрации церулоплазмина ниже 20 мг на 100 мл
• Повышение экскреции меди с мочой более 100 мкг в сутки

Для диагностики используют:

• осмотр с помощью щелевой лампы (зелёное кольцо Кайзера-Флейшера на роговице у лимба)
• определение уровня церулоплазмина (типично снижение менее 1 мкмоль\л)
• определение уровня меди в сыворотке крови (снижение менее 9,4 ммоль\л)
• определение меди в суточной моче (повышение более 1,6 мкмоль или 50 мкг в сутки)

[править] Лечение

• Диета № 5 — с ограничением меди до 1 мг в сутки — исключение шоколада, орехов, сухофруктов, раков, печени, цельной пшеницы.
• Препаратом выбора является купренил (пеницилламин), который эффективен в 90 % случаев. Д-пеницилламин или унитиол.
• Унитиол
• Витамин В6

Патогенетическое лечение при гепатолентикулярной дегенерации направлено на увеличение выведения меди из организма. Для этого применяются комплексоны (тиоловые соединения). Наиболее эффективным оказался пеницилламин. Его следует принимать постоянно по 1,5-2 г внутрь ежедневно.

Лечение пеницилламином сопровождается заметным улучшением состояния больных или даже приводит к полной ликвидации симптомов. Вполне удовлетворительные результаты получены и при применении унитиола.

[править] Литература

• Болезни нервной системы под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Шультмана, П. В. Мельничука. Москва «Медицина» 1995.
• С. Д. Подымова. Болезни печени Руководство для врачей. Москва. Медицина, 1993 г.
• Н. П. Шабалов — Детские болезни, СпБ, 2000, стр. 550
• В. Л. Пайков, С. Б. Хацкель, Л. В. Эрман — Гастроэнтерология детского возраста, СпБ, 1998, стр.198-203
• И. А. Иванова-Смоленская «Болезнь Вильсона-Коновалова» Журнал «Нервы», 2006, № 4

[править] Смотри также

• Ацерулоплазминемия
• Болезнь Менкеса

[править] Ссылки

• Болезнь Вильсона-Коновалова
• Международная ассоциация поддержки больных с болезнью Вильсона (англ.)

Это незавершённая статья по неврологии. Вы можете помочь проекту, исправив и дополнив её.

Это незавершённая статья по гастроэнтерологии. Вы можете помочь проекту, исправив и дополнив её.

В другом языковом разделе есть более полная статья Morbus Wilson (нем.) Вы можете помочь проекту, расширив текущую статью с помощью перевода.

• Последнее изменение этой страницы: 09:13, 16 февраля 2011.
• Текст доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike; в отдельных случаях могут действовать дополнительные условия. Подробнее см. Условия использования.
  Wikipedia® - зарегистрированная торговая марка Wikimedia Foundation, Inc., некоммерческой организации.
• Свяжитесь с нами

• Политика конфиденциальности
• Описание Википедии
• Отказ от ответственности

Кли́макс (от греч. κλῖμαξ — лестница) — период в жизни биологической особи, характеризующийся инволюцией, угасанием функции половой системы, происходящими в связи с общими возрастными изменениями.

У женщин прекращается возможность иметь детей, характеризуется нерегулярностью или полным прекращением менструаций. В среднем наступает примерно в 50 лет, но это время может сильно варьироваться. Обычно протекает спокойно, но некоторые женщины переносят климакс очень тяжело, с нарушением кровяного давления, нервными расстройствами и др. С 1950-х гг. стала применяться гормональная замещающая терапия, при которой используют эстроген отдельно или вместе с прогестероном, которые помогают противостоять этому состоянию.

Ссылки

• Климакс — информация о физиологии процесса

Литература

• Марсия Джонс, Тереза Эйхенвальд Менопауза (климакс) для «чайников» = Menopause For Dummies. — М.: «Диалектика», 2005. — С. 448. — ISBN 0-7645-5458-1

Это незавершённая статья по физиологии. Вы можете помочь проекту, исправив и дополнив её.

• Текст доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike; в отдельных случаях могут действовать дополнительные условия. Подробнее см. Условия использования.
  Wikipedia® - зарегистрированная торговая марка Wikimedia Foundation, Inc., некоммерческой организации.
• Свяжитесь с нами

• Политика конфиденциальности
• Описание Википедии
• Отказ от ответственности

Нефробласто́ма (опухоль Вильмса) — высокозлокачественная эмбриональная опухоль, происходящая из развивающихся тканей почек.

Заболевание является наиболее частым злокачественным новообразованием мочеполового тракта у детей. Наиболее часто встречается в возрасте до 5 лет с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Установлена связь между возрастом матери и вероятностью родить ребёнка с нефробластомой. Опухоль Вильмса часто сочетается и с врождёнными аномалиями развития.

Свое название опухоль Вильмса получила в честь немецкого хирурга Макса Вильмса (1867—1918), предложившего в 1899 г. в своей монографии обзор литературы по опухолям почек у детей и обосновавшего гистогенез опухоли.

[править] Гистологическое строение

Этот раздел не завершён. Вы поможете проекту, исправив и дополнив его.

[править] Клинические проявления

Клинически опухоль обычно обнаруживается родителями или педиатром во время осмотра внешне здорового ребёнка. Представляет собой плотное безболезненное образование в брюшной полости, часто имеющее гладкую или неровную поверхность. Иногда единственным симптомом заболевания является появление крови в моче макрогематурия, которое является следствием прорастания опухоли в чашечную систему почки. Кроме того, могут быть и неспецифичные симптомы, например лихорадка, повышение артериального давления, желудочно-кишечные расстройства или просто общее недомогание.

В редких случаях первым проявлением опухоли Вильмса является болевой синдром, который наиболее вероятно обусловлен прорастанием новообразования в окружающие ткани и органы и сдавлением нервных окончаний, а также растяжением почечной капсулы.

[править] Диагностика

Инструментальная диагностика опухоли Вильмса базируется на проведении рентгенологического исследования брюшной полости, проведения экскреторной урографии, ультразвуковой томографии. В последнее время широкое применение получила методика компьютерной томографии.

Кроме того, при обследовании ребёнка необходимо также рентгенографическое изучение органов грудной клетки из-за возможного метастатического поражения лёгких.

[править] Классификация

[править] Стадии

На практике используется классификация процесса по стадиям:

I стадия — опухоль ограничена почкой и полностью удалена.

II стадия — опухоль выходит за пределы капсулы почки, но удалена радикально.

III стадия — опухоль выходит за пределы почки и удалить её не представлялось возможным. Гематогенные метастазы не выявлены.

IV стадия — наличие гематогенных метастазов (лёгкие, печень, кости).

V стадия — двусторонняя опухоль Вильмса.

[править] Лечение

Лечение должно быть комплексным. Применяется оперативное лечение, химиотерапия, лучевая терапия.

Число излеченных больных нефробластомой по разным данным составляет около 70—90 %. Новорождённым операция проводится с удалением почки в течение первых 14 дней жизни.

[править] См. также

• Бластома

Это незавершённая статья по онкологии. Вы можете помочь проекту, исправив и дополнив её.

• Последнее изменение этой страницы: 20:13, 25 ноября 2010.
• Текст доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike; в отдельных случаях могут действовать дополнительные условия. Подробнее см. Условия использования.
  Wikipedia® - зарегистрированная торговая марка Wikimedia Foundation, Inc., некоммерческой организации.
• Свяжитесь с нами

• Политика конфиденциальности
• Описание Википедии
• Отказ от ответственности

Текущая версия (не проверялась)

Опсоменорея — нарушение менструального цикла, в виде увеличения его продолжительности до 35 дней и более. При этом, кровотечение может быть как регулярным, так и неустойчивым, иногда — всего лишь несколько раз в год. Помимо редких менструаций, для опсоменореи характерен и ряд других симптомов. Часто женщины, страдающие опсоменореей, страдают и бесплодием^{[источник не указан 215 дней]}.

Симптомом опсоменореи у многих пациенток является акне в области лица, груди и спины^{[источник не указан 215 дней]}. В определённых случаях у женщины нарушается жировой обмен^{[источник не указан 215 дней]}. Часто подобный симптом опсоменореи сопровождается либо избыточным весом с обильной угревой сыпью, либо резко выраженными мужскими чертами (например, мускулатура и скелет девушки может напоминать мускулатуру и скелет мужчины), на теле в некоторых случаев возможно появление красных пятен^{[источник не указан 215 дней]}. При этом, как правило, снижается половое влечение^{[источник не указан 215 дней]}. Основной причиной олигоменореи являются нарушения нормального функционирования яичников. Часто эти нарушения носят наследственный характер, то есть, обусловлены генетически^{[источник не указан 215 дней]}.

[править] Лечение

Для лечения этих состояний используются оральные контрацептивы, содержащие гормон эстроген^{[источник не указан 215 дней]}.

[править] См. также

• Аменорея
• Гиперменорея
• Гипоменорея
• Дисменорея
• Меноррагия
• Метроррагия
• Олигоменорея
• Опсоолигоменорея
• Полименорея
• Пройоменорея

На эту статью не ссылаются другие статьи Википедии. Пожалуйста, воспользуйтесь подсказкой и установите ссылки в соответствии с принятыми рекомендациями.

• Последнее изменение этой страницы: 19:54, 28 июня 2010.
• Текст доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike; в отдельных случаях могут действовать дополнительные условия. Подробнее см. Условия использования.
  Wikipedia® - зарегистрированная торговая марка Wikimedia Foundation, Inc., некоммерческой организации.
• Свяжитесь с нами

• Политика конфиденциальности
• Описание Википедии
• Отказ от ответственности